総 論
1 自己炎症症候群の分類と診断
A 自己炎症とは
B 自己炎症症候群の分類・病態
C 自己炎症症候群の診断
D 自己炎症症候群研究の意義
おわりに
コラム 自己炎症症候群の国際会議
2 不明熱の鑑別診断としての自己炎症症候群
A 不明熱の定義
B 不明熱の疾患別分類の変遷
C 不明熱としての自己炎症症候群
D 不明熱の診断過程で自己炎症症候群をどのように診断するか?
まとめ
3 自己炎症症候群の治療
A 自己炎症症候群の治療ターゲット
B 主な自己炎症症候群に対する治療
まとめ
各論
1 家族性地中海熱(FMF)
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 診断
E 治療
F 臨床経過・予後
G これからの課題
2 TNF受容体関連周期性症候群(TRAPS)
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 診断
E 治療
F 臨床経過・予後
3 高IgD症候群(HIDS)
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 診断
E 治療
F 臨床経過・予後
4 クリオピリン関連周期熱症候群(CAPS)
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 診断
E 治療
F 臨床経過・予後
まとめ
5 Blau症候群/若年発症サルコイドーシス(EOS)
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 診断
E 治療・臨床経過
F 予後
6 PAPA症候群
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 診断
E 治療
F 臨床経過・予後
7 周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・
頸部リンパ節炎症候群(PFAPA)
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 鑑別診断・診断
E 治療
F 臨床経過・予後
8 中條−西村症候群(NNS)
A 疾患概念
B 病態生理
C 臨床所見
D 診断
E 治療
F 臨床経過・予後
9 新しい自己炎症症候群
A IL−1受容体アンタゴニスト欠損症(DIRA)
B NLRP12関連周期熱症候群(NAPS12)
C CARD14異常症
D IL−36受容体アンタゴニスト欠損症(DITRA)
E フォスフォリパーゼCγ2関連抗体欠損免疫異常症(PLAID)
F 自己炎症合併フォスフォリパーゼCγ2関連
抗体欠損免疫異常症(APLAID)
G HOIL−1欠損症