エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017

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商品紹介

本ガイドラインは、平成26年〜28年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業(難治性疾患政策研究事業)「難治性腎疾患に関する調査研究」の一環として、エビデンスに基づく多発性嚢胞腎診療ガイドライン2014年の改訂版として作成された。

目次

  • エビデンスに基づく多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2017

    ―目次―

    I ADPKD:疾患概念・定義
     疾患概念・定義(病因・病態生理)
       1)体細胞変異(ツーヒット)
       2)発症年齢
       3)同一家系内での臨床症状の違い

    II ADPKD:診断
     1 アルゴリズム
     2 診断基準
     3 海外の診断基準との比較
     4 必要な検査
     5 画像診断
       1)画像検査の評価
       2)超音波断層法
       3)CT,MRI
       4)そのほかの画像診断
       5)ADPKD確定診断後の画像検査
       6)スクリーニングとしての画像診断
     6 鑑別診断
     7 遺伝子診断(遺伝子スクリーニングも含めて)
     8 小児ならびに若年者での画像診断
     9 初発症状
       1)急性疼痛
       2)慢性疼痛
       3)肉眼的血尿
     10 腎症状
       1)自覚症状
       2)尿異常
       3)腎機能障害
       4)腎機能障害と腎容積の関連

    III ADPKD:疫学・予後
     有病率・罹患率・腎予後・生命予後

    IV ADPKD:治療
     1 進行を抑制する治療
       1)降圧療法
       2)飲水の励行
       3)たんぱく質制限食
       4)トルバプタン
       5)腎?胞穿刺吸引療法
     2 合併症とその対策
       1)脳動脈瘤
       2)?胞感染
       3)?胞出血/血尿
       4)腎臓痛
       5)尿路結石
       6)心臓合併症(心臓弁膜症を含む)
       7)合併症に対する特殊治療
     3 末期腎不全に対する治療
       1)腹膜透析
       2)腎移植

    V ARPKD:疾患概念・定義
     疾患概念・定義(病因・病態生理)

    VI ARPKD:診断
     1 診断(症候学・症状・検査所見)
     2 出生前診断

    VII ARPKD:疫学・予後
     疫学・予後(発生率・有病率・治療成績)

    VIII ARPKD:治療
     治療に関するCQ

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