アミロイドーシス診療ガイドライン 2025
商品紹介
日本アミロイドーシス学会監修による，8年ぶりの最新版ガイドライン！
（日本神経学会，日本循環器学会，日本腎臓学会，日本血液学会より承認を取得）
本書は厚労省「アミロイドーシスに関する調査研究班」を中心にしたガイドライン作成委員会（委員長：関島良樹 信州大学医学部教授）による編集＆執筆．
「I.アミロイドーシス診療の基礎知識」と「II.病型別アミロイドーシス最新診療ガイドラインとCQ」の2部構成で，最新の基礎知見と診療情報を解説．
核酸医薬や抗体薬など画期的な新薬の登場とイメージング技術の進歩により，日進月歩で発展するアミロイドーシス診療に役立つ必須の1冊．
目次
- 第I章 アミロイドーシス診療の基礎知識
1 アミロイドーシスの分類（関島良樹）
2 アミロイドーシスの発症機構と病理（内木宏延）
3 アミロイドーシスの診断（植田光晴）
第II章 病型別アミロイドーシス最新診療ガイドラインとCQ
1 遺伝性ATTR（ATTRv）アミロイドーシス
CQ1
【疫学・病態・診断】
1-1 ATTRvアミロイドーシスの病因・病態はどのように考えられているか？
1-2 ATTRvアミロイドーシスの患者数・有病率はどの程度か？
1-3 どのような症例でATTRvアミロイドーシスを疑うべきか？
1-4 ATTRvアミロイドーシスをどのように診断するか？
1-5 ATTRvアミロイドーシスで推奨される生検部位は？
1-6 ATTRvのアミロイドーシス診断にアミロイドイメージングは有用か？
1-7 TTR遺伝子型と表現型に関連はあるか？
1-8 At riskの患者家族に対する遺伝学的検査（発症前診断）はどのように行われるべきか？
1-9 TTR遺伝子変異を有する未発症者のフォローアップはどのようにするべきか？
1-10 ATTRvアミロイドーシスの臓器障害を評価するために必要な検査法は何か？
【治療】
1-11 ATTRvアミロイドーシスに肝移植は推奨されるか？
1-12 肝移植後のATTRvアミロイドーシスに対する診療はどのようにするべきか？
1-13 ATTRvアミロイドーシスにTTR四量体安定化薬は推奨されるか？
1-14 ATTRvアミロイドーシスに核酸医薬は推奨されるか？
1-15 ATTRv心アミロイドーシスに対してどのような治療が推奨されるか？
1-16 ATTRvアミロイドーシスの眼症状に対してどのような治療が推奨されるか？
1-17 ATTRvアミロイドーシスの中枢神経症状に対してどのような治療が推奨されるか？
1-18 ATTRvアミロイドーシスの患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か？
2 野生型ATTR（ATTRwt）アミロイドーシス
CQ2
【疫学・病態・診断】
2-1 ATTRwtアミロイドーシスの病因・病態はどのように考えられているか？
2-2 ATTRwtアミロイドーシスの患者数・有病率はどの程度か？
2-3 TTR遺伝子のサイレント変異をどう扱うか？
2-4 どのような症例でATTRwtアミロイドーシスを疑うか？
2-5 ATTRwtアミロイドーシスをどのように診断するか？
2-6 ATTRwtアミロイドーシスの診断にアミロイドイメージング（シンチグラフィ）は有用か？
2-7 ATTRwtアミロイドーシスで推奨される生検部位は？
2-8 ATTRwtアミロイドーシスの診断に心筋生検は推奨されるか？
2-9 ATTRwtアミロイドーシスの予後予測の因子は何か？
【治療】
2-10 ATTRwtアミロイドーシスにTTR四量体安定化薬は推奨されるか？
2-11 ATTRwtアミロイドーシスに核酸医薬は推奨されるか？
2-12 ATTRwtアミロイドーシスによる心不全に対してどのような治療が推奨されるか？
2-13 ATTRwtアミロイドーシスによる不整脈に対してどのような治療が推奨されるか？
2-14 ATTRwtアミロイドーシスに対するペースメーカ植込み術はどのタイミングで行うべきか？
2-15 ATTRwtアミロイドーシスに対する植込み型除細動器（ICD）/心臓再同期治療除細動器（CRT-D）の適応は？
その際，どのタイミングで行うか？
2-16 手根管症候群や脊柱管狭窄などで診断され，心アミロイドーシスを合併していない
ATTRwtアミロイドーシス患者はどのように経過観察するべきか？
2-17 画像・病理診断でATTRwtアミロイドーシスと診断されたが，心不全症状のない患者はどのようにするか？
2-18 ATTRwtアミロイドーシスに合併した重症大動脈弁狭窄症についてはどのような治療が推奨されるか？
2-19 ATTRアミロイドーシスのStage D/難治性心不全の緩和治療はどうするか？
2-20 ATTRwtアミロイドーシスの患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か？
3 免疫グロブリン性（AL/AH）アミロイドーシス
CQ3
【疫学・病態・診断】
3-1 AL/AHアミロイドーシスの病因・病態はどのように考えられているか？
3-2 AL/AHアミロイドーシスの患者数・有病率はどの程度か？
3-3 どのような症例でAL/AHアミロイドーシスを疑うべきか？
3-4 AL/AHアミロイドーシスをどのように診断するか？
3-5 限局性ALアミロイドーシスと全身性ALアミロイドーシスはどう異なるか？
3-6 ALアミロイドーシスで推奨される生検部位は？
3-7 ALアミロイドーシスの予後因子にはどのようなものがあるか？
3-8 ALアミロイドーシスにはどのような病期分類があるか？
3-9 ALアミロイドーシスにおける臓器障害の有無はどのように判定するか？
【治療】
3-10 ALアミロイドーシスの治療目標は何か？
3-11 ALアミロイドーシスに対して抗CD38モノクローナル抗体は標準治療か？
3-12 ALアミロイドーシスに対して自家造血幹細胞移植は標準治療か？
3-13 自家造血幹細胞移植はどのような患者が適応になるか？
3-14 ALアミロイドーシスに対して抗CD38モノクローナル抗体と自家造血幹細胞移植以外に有効な治療はあるか？
3-15 血液学的効果はどのように判定するか？
3-16 臨床（臓器）効果はどのように判定するか？
3-17 AL心アミロイドーシスに対してどのような治療が推奨されるか？
3-18 AHアミロイドーシスをどのように治療するか？
3-19 限局性ALアミロイドーシスをどのように治療するか？
3-20 AL/AHアミロイドーシスの患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か？
4 AAアミロイドーシス
CQ4
【疫学・病態・診断】
4-1 AAアミロイドーシスの成因・病態はどのように考えられているか？
4-2 AAアミロイドーシスの患者数はどの程度か？
4-3 どのような症例でAAアミロイドーシスを疑うべきか？
4-4 AAアミロイドーシスをどのように診断するか？
4-5 AAアミロイドーシスで推奨される生検部位は？
4-6 慢性炎症性疾患の経過中，AAアミロイドーシスの発症予防のために
定期的な血中SAA，CRP濃度測定は推奨されるか？
4-7 慢性炎症性疾患の治療中においてAAアミロイドーシス発症リスクを評価するために，
遺伝子多型の解析は推奨されるか？
【治療】
4-8 AAアミロイドーシス合併関節リウマチ治療に副腎皮質ステロイド剤は推奨されるか？
4-9 AAアミロイドーシス合併リウマチ性疾患の患者において生物学的製剤の治療は推奨できるか？
4-10 AAアミロイドーシスによる高度腎機能障害を有するリウマチ性疾患患者及び透析導入患者において，
治療目的で生物学的製剤の導入は推奨されるか？
4-11 AAアミロイドーシス合併関節リウマチ患者では血液透析と腹膜透析のどちらを選択すべきか？
4-12 AAアミロイドーシスの腎移植は推奨されるか？
4-13 AAアミロイドーシスの患者，家族にどのようなアドバイス（精神的・社会的配慮）が必要か？
5 Aβ2M（透析）アミロイドーシス
CQ5
【疫学・病態・診断】
5-1 Aβ2M（透析）アミロイドーシスの病因・病態はどのように考えられているか？
5-2 Aβ2M（透析）アミロイドーシスの患者数はどの程度か？
5-3 どのような症例でAβ2M（透析）アミロイドーシスを疑うべきか？
5-4 Aβ2M（透析）アミロイドーシスをどのように診断するか？
5-5 Aβ2M（透析）アミロイドーシスの診断に血中β2ミクログロブリン測定は推奨されるか？
5-6 Aβ2M（透析）アミロイドーシスのスクリーニングに骨関節X線撮影は推奨されるか？
【治療・予防】
5-7 Aβ2M（透析）アミロイドーシスの発症予防に血液濾過透析（HDF）は推奨されるか？
5-8 Aβ2M（透析）アミロイドーシスの治療にβ2ミクログロブリン吸着カラムは推奨されるか？
5-9 Aβ2M（透析）アミロイドーシスの手根管症候群の手術適応はどのように決定するのか？
5-10 Aβ2M（透析）アミロイドーシスの破壊性脊椎関節症の手術適応はどのように決定するのか？
6 脳アミロイド血管症
CQ6
【疫学・病態・診断】
6-1 脳アミロイド血管症の病因・病態はどのように考えられているか？
6-2 脳アミロイド血管症の患者数はどの程度か？
6-3 どのような症例で脳アミロイド血管症を疑うべきか？
6-4 脳アミロイド血管症をどのように診断するか？
6-5 脳アミロイド血管症の診断に脳MRIやアミロイドPETは推奨されるか？
6-6 脳アミロイド血管症の診断に脳脊髄液バイオマーカーの測定は有用か？
6-7 脳アミロイド血管症の診断にAPOE遺伝子学的検査は推奨されるか？
【治療】
6-8 脳アミロイド血管症に関連する脳出血では外科的治療が推奨されるか？
6-9 脳アミロイド血管症が疑われる場合に抗血栓治療は推奨されるか？
6-10 脳アミロイド血管症関連炎症・血管炎ではどのような治療が推奨されるか？
7 Alzheimer病
8 プリオン病
9 その他のアミロイドーシス
10 動物のアミロイドーシス
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