自己炎症性疾患診療ガイドライン 2026
商品紹介
自然免疫の異常によって起こる稀少疾患である自己炎症性疾患は，近年その定義や理解が大きく変化している．従来は小児科領域を中心に扱われてきたが，成人医療でも注目されるようになってきた．本ガイドラインは2017年版の改訂版として，新たな疾患が加わり，最新の知見と推奨される治療を詳細に解説している．小児科医のみならず，成人領域の医師にも幅広く活用できる1冊となった．
目次
- CQ・根拠の確かさ一覧
略語一覧
作成組織・委員一覧
第1章 ガイドラインについて
I 背景・目的と使用上の注意
診療ガイドライン作成の目的
本診療ガイドライン作成の経緯
本診療ガイドラインが想定する対象集団
利用上の注意
本診療ガイドラインの利用者
II 本診療ガイドライン作成組織
診療ガイドライン作成
診療ガイドライン作成資金
利益相反
III 重要臨床課題・アウトカムとクリニカルクエスチョン
重要臨床課題の選択
アウトカムの選択
クリニカルクエスチョン（CQ）
IV システマティックレビュー，エビデンスの質の評価と推奨の作成
システマティックレビューチームへのWeb講習会
エビデンスの検索と採用するエビデンスの選択基準
エビデンスの要約と確実性の評価
推奨の作成
本ガイドラインの普及と実行
本ガイドラインの更新
外部評価
外部評価者（名簿）
対象集団の参加
第2章 疾患の解説と推奨
A A20ハプロ不全症（HA20）
I 疾患の解説
II 推奨
B 化膿性無菌性関節炎・壊疽性膿皮症・アクネ症候群（PAPA症候群）
I 疾患の解説
II 推奨
C 中條・西村症候群（プロテアソーム関連自己炎症性症候群）
I 疾患の解説
II 推奨
D 家族性地中海熱（FMF）
I 疾患の解説
II-a 推奨
II-b 推奨
E 周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎症候群（PFAPA）
I 疾患の解説
II 推奨
文献検索式
スコープ
自己炎症性疾患診療ガイドライン 2017年版より
F クリオピリン関連周期熱症候群（CAPS）
I 疾患の解説
II 推奨
G TNF 受容体関連周期性症候群（TRAPS）
I 疾患の解説
II 推奨
H メバロン酸キナーゼ欠損症（高IgD 症候群・メバロン酸尿症）（MKD）
I 疾患の解説
II 推奨
I ブラウ（Blau）症候群
I 疾患の解説
II 推奨
2017年版 文献検索式より
2017年版 スコープより
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