多発性嚢胞腎 遺伝子からベッドサイドまで

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商品紹介

生活習慣病ー高血圧,糖尿病,動脈硬化症などの最終病像はすべて腎不全となり,末期治療の大半は透析療法となります.近年は高齢者や糖尿病による末期腎不全の患者が年々増加し,透析患者は17万人を超えています.多発性嚢胞腎の透析移行は,決して多くはありませんが,診断と治療に格段の進歩が認められつつあり,海外では腎臓専門医だけでなく内科医にもその治療が拡大されている現状から,国内での新たなる展開を望む声が多く聞かれております.

目次

  • 多発性嚢胞腎 遺伝子からベッドサイドまで

    ― 目次 ―

    多発性嚢胞腎の基礎

    1.疫学
    1.剖検上の患者数頻度
    2.臨床的・あるいは生存者を対象とした罹患率調査の結果
    3.透析患者に占める割合と,多発性嚢胞腎患者での透析患者の割合
    4.患者発生率
    5.剖検結果と臨床上の患者頻度の差について

    2.分子生物学的疫学 清水淑子
    1.常染色体優性多発性嚢胞腎
    2.常染色体劣性多発性嚢胞腎
    3.PKD1における突然変異率
    4.PKD1近接遺伝子TSC2との関連

    3.分子遺伝学
    1.分子遺伝学の基礎
    2.ADPKDの遺伝様式と遺伝的異質性
    3.PKD1遺伝子とポリシスチン1
    4.PKD2遺伝子とポリシスチン2
    5.ポリシスチン・ファミリー
    6.遺伝子からみた嚢胞形成機序
    7.ノックアウトマウス
    8.ARPKD
    9.臨床への応用

    4.嚢胞形成の機序
    1.嚢胞の微細構造
    2.尿細管上皮細胞の増殖機序
    3.ポリシスチン
    4.嚢胞形成におけるサイトカインの役割
    5.嚢胞液の産生と分泌
    6.細胞外マトリックスの異常

    5.モデル動物の育成と利用高橋久英
    1.多発性嚢胞腎モデル動物
    2.自然発症PKDモデルの育成


    ベッドサイドでの診療

    1.臨床症状・診断・合併症
    1.臨床症状
    2.診断
    3.合併症

    2.高血圧の機序と治療
    1.高血圧の機序
    2.高血圧の治療
    3.目標降圧値

    3.透析療法
    1.維持透析患者数と原疾患の推移
    2.透析導入までの経過
    3.透析導入の時期
    4.透析の実際
    5.ADPKD透析患者の予後
    6.臨床的問題点
    7.導入後の身体的変化
    8.導入後の生活変化

    4.腎移植
    1.ADPKDに対する腎移植の適応
    2.ADPKDに対する腎移植ドナーの選択について
    3.ADPKDに対する腎移植の外科的側面について
    4.ADPKDに対する腎移植の成績

    5.ADPKD関連合併症に対する対応


    周辺の嚢胞性腎疾患

    1.常染色体劣性多発性嚢胞腎
    1.診断基準
    2.臨床所見
    3.画像所見
    4.鑑別診断
    5.合併症
    6.出生前診断
    7.予後

    2.家族性若年性ネフロン癆
    1.疫学・病因・病因遺伝子
    2.臨床症状
    3.病理所見
    4.診断
    5.鑑別診断
    6.治療

    3.髄質嚢胞性疾患
    1.概念
    2.疫学
    3.成因
    4.病理
    5.診断
    6.症状
    7.治療

    4.糸球体嚢胞性腎
    1.概念
    2.疫学
    3.成因
    4.病理
    5.症状
    6.診断
    7.治療

    5.家族性糸球体嚢胞性低形成腎

    6.結節性硬化症
    1.結節性硬化症
    2.腎血管筋脂肪腫
    3.結節性硬化症における腎障害
    4.多発性嚢胞腎との関連
    5.多発性嚢胞腎をもつ結節性硬化症の管理
    ほか

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