運動ニューロン疾患

出版社： 中外医学社
著者：
発行日： 2017-10-01
分野： 臨床医学：内科  >  脳神経科学/神経内科学
ISBN： 9784498228887
電子書籍版： 2017-10-01 （1版1刷）
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商品紹介

神経内科のエキスパートをめざす医師に贈る新シリーズの運動ニューロン疾患編。診療のエッセンスをエビデンスも交えてコンパクトに凝縮し，Q&A形式で読みやすく解説しました．各Q&Aの最後にはエキスパートの診療のエッセンスを学べるコラム「pearls」を掲載．基礎から応用まで，ALS診療のあらゆる「困った！」に第一人者がすべてお答えします。

目次

  • 運動ニューロン疾患

    ―目次―

    I　病型，病態，病因，経過（予後）
    　1　ALSの自然歴，予後予測因子はどのようにわかっていますか？
    　2　発症が多い集積地はありますか？
    　3　孤発性ALSの病因・病態はどこまでわかっていますか？
    　4　SBMAの病態はどこまでわかっていますか？
    　5　‌脊髄性筋萎縮症（SMA）の病態はどこまでわかっていますか？
    　　 また成人発症のSMAは存在しますか？
    　6　ALSは単一疾患ですか，どのような亜型が存在しますか？（予後を含む）
    　7　傍腫瘍性の運動ニューロン疾患は存在しますか？
    　8　プリオン仮説とはどのようなものですか？
    　9　多系統タンパク質症とはどういった疾患概念ですか？

    II　診断，遺伝学的検査
    　1　‌ALSの診断にどのくらい時間を要しますか？診断基準をどのように用いますか？
    　2　ALSの原因遺伝子にはどのようなものがありますか？本邦と欧米で異なりますか？
    　3　遺伝学的検査はどのように行いますか？
    　4　ALS mimicの鑑別はどのように行いますか？
    　5　ALS mimics：封入体筋炎との鑑別診断

    III　検査，機能評価
    　1　運動ニューロン疾患で重要な機能評価はどのようなものですか？
    　2　‌電気生理学的検査はどのように行いますか？
    　　（針筋電図，伝導検査，RNS，経頭蓋電気刺激検査を含む）
    　3　前頭側頭型認知症の認知機能評価はどのように行いますか？
    　4　診断や進行の目安となるバイオマーカーはありますか？（画像，血液・脳脊髄液など）

    IV　治療，治験，将来的治療
    　1　運動ニューロン疾患の薬物治療にはどのようなものがありますか？
    　2　在宅療養の現状はどのようになっていますか？
    　3　国内外の治験にどのように参加できますか？（患者として）
    　4　ロボットスーツHALは運動ニューロン疾患に有効ですか？
    　5　iPS細胞を用いた研究や細胞移植療法はどのように行われていますか？
    　6　運動ニューロン疾患に対する核酸医療は将来どうなりますか？

    V　リハビリテーション・代替コミュニケーション
    　1　‌ALSに対してどのようなリハビリテーションがあり，どの程度が適切ですか？
    　2　ALS患者の排痰補助として，どのような方法が有用ですか？
    　3　代替コミュニケーション機器はいつ，どのように導入しますか？
    　4　‌ブレイン・マシン・インターフェース（BMI）開発はどこまで進んでいますか？

    VI　栄養管理，経管栄養
    　1　運動ニューロン疾患の嚥下機能をどのように評価しますか？
    　2　‌栄養評価をどのように行い，胃瘻造設のタイミングをどのように決めますか？
    　3　胃瘻造設困難／希望されない場合の栄養管理はどうしますか？
    　4　胃瘻・腸瘻・食道瘻のメリット・デメリットはどのようなものですか？
    　5　経腸栄養の管理をどのように行いますか？

    VII　呼吸管理，緩和ケア
    　1　気管切開・呼吸器導入のタイミングをそれぞれどのように決めますか？
    　2　筋萎縮性側索硬化症に対してNIVを使用することはありますか？
    　3　‌TIV導入の際にどのような説明をするのが適切ですか？
    　4　呼吸困難にはどのように対応しますか？
    　5　‌疼痛にはどのようなものがあり，どのように対応しますか？
    　　　（強オピオイド使用法を含む）
    case approach　オピオイド使用による緩和ケアの実際

    VIII　告知，その他
    　1　ALS　病気の告知について
    　2　前頭側頭型認知症の告知をどのように行いますか？
    　3　利用できる社会資源にはどのようなものがありますか？
    　　　（適切な申請タイミングを含む）
    　4　遺伝カウンセリングはどのようなものですか？
    　5　多職種連携チームをどのように組織しますか？その有用性はどのようなものですか？
    　6　患者・家族に対してどのように支援するのが適切ですか？

この書籍の参考文献

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本参考文献は電子書籍掲載内容を元にしております。

I 病型, 病態, 病因, 経過 ( 予後 )

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II 診断, 遺伝学的検査

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(4) 日本神経学会監修. 「筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン」作成委員会編集. 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン 2013. 東京:南江堂;2013.
 
(5) 日本緩和学会監修. 緩和医療ガイドライン委員会編集. がん疼痛の薬物療法に関するガイドライン 2014年版. 東京:金原出版;2014.
 
(6) 大隅悦子, 今井尚志. モルヒネとは その正しい使い方. 難病と在宅ケア. 2014;20:6-9.
Medical*Online
P.308 掲載の参考文献
(1) 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン作成委員会. In:筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン2013. 東京:南江堂;2013. p.70-3.
 
(2) 成田有吾, 編著. In:神経難病在宅療養ハンドブック改訂版. 東京:メディカルレビュー社;2016. p.77-9.
 
(3) O'Brien T, Kelly M, Sunders C. Motor neuron disease-a hospice perspective. BMJ. 1992;302:471-3.
 
(4) Oliver D. Ethical issues in palliative care-an overview. Palliat Med. 1993. 7(4 Suppl);15-20.
 

VIII 告知, その他

P.315 掲載の参考文献
(1) 木村文治. 筋萎縮性側索硬化症の病態進展様式と予後. 臨床神経. 2012;52:1062-5.
 
(2) Tagami M, Kimura F, Nakajima H, et al. Tracheostomy and invasive ventilation in Japanese ALS patients:Decision-making and survival analysis:1990-2010. J Neurol Sci. 2014;344(1-2):158-64.
 
(3) 木村文治, 篠田恵一, 藤原真也 他. 筋萎縮性側索硬化症100例の変遷. 臨床神経. 2003;43:385-91.
 
(4) 木村文治. 筋萎縮性側索硬化症の治療ガイドライン. 日本内科学会雑誌. 2009;98:1148-54.
 
(5) 木村 文治. 筋萎縮性側索硬化症～人工呼吸器装着の背景因子と予後分析～. 臨床神経. 2016;56:241-7.
 
(6) Kimura F, Fujimura C, Ishida S, et al. Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology. 2006;66:265-7.
 
(7) Fujimura-Kiyono C, Kimura F, Ishida S, et al. Onset and spreading patterns of lower neuron involvements predict survival in sporadic amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82:1244-9.
PubMed
P.320 掲載の参考文献
(1) Aminzadeh F, Byszewski A, Lee L, et al. Disclosing a diagnosis of dementia:recommendations for a person-centred approach. CGS Jounals of CME. 2012;2:27-31.
 
(2) 新井哲明. 認知症性疾患の病理・分子対応. Cogn Dement. 2013;1:48-55.
 
(3) Shinagawa S, Nakajima S, Plitman E, et al. Non-pharmacological management for patients with frontotemporal dementia:a systematic review. J Alzheimers Dis. 2015;45:283-93.
PubMed
(4) 繁信和恵. 前頭側頭型認知症の非薬物療法-作業療法的アプローチによる取り組み. In:池田学, 専門医のための精神科臨床リュミエール 12 前頭側頭型認知症の臨床. 東京:中山書店;2010. p.66-74.
 
P.327 掲載の参考文献
(1) 厚生労働省. 難病の患者に対する医療等に関する法律の概要. http://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000128881.pdf
 
(2) 厚生労働省. 公的介護保険制度の現状と今後の役割. http://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-12300000-Roukenkyoku/201602kaigohokenntoha_2.pdf
 
(3) 厚生労働省. 身体障害者程度等級表の解説(身体障害認定基準)について. http://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-12200000-Shakaiengokyokushougaihokenfukushibu/kijun_all.pdf
 
(4) 日本リハビリテーション工学協会「重度障害者用意思伝達装置」導入ガイドライン-公正・適切な判定のために【平成24-25年度改訂版】. http://www.resja.or.jp/com-gl/
 
P.332 掲載の参考文献
(1) 遺伝医学関連学会. 遺伝学的検査に関するガイドライン. 2003. jshg.jp/e/resources/data/10academies.pdf
 
(2) 日本神経学会, 監. 「神経疾患の遺伝子診断ガイドライン」作成委員会, 編. 遺伝カウンセリング. In:日本神経学会. 神経疾患の遺伝子診断ガイドライン 2009. 東京:医学書院;2009. p.43-8.
 
(3) 福嶋義光監修, 櫻井晃洋, 編. 総論. In:遺伝カウンセリングマニュアル 第3版 東京:南江堂;2016.p.2-59.
 
(4) 日本医療研究開発機構. 未診断疾患イニシアチブ(IRUD). http://www.amed.go.jp/program/IRUD/
 
(5) 日本医学会. 医療における遺伝学的検査・診断に関するガイドライン. 2011. http://jams.med.or.jp/guideline/genetics-diagnosis.htm
 
P.337 掲載の参考文献
(1) Chio A, Calvo A, Moglia C, et al. Non-invasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis:a 10 year population based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012;83:377-81.
PubMed
(2) 大隅悦子, 今井尚志. 当院におけるALS診療. 第56回日本神経学会学術集会. 2015;55:379.
 
(3) Oliver D, et al eds, 中島 孝翻訳. 非悪性腫瘍の緩和ケアハンドブック ALS(筋萎縮性側索硬化症)を中心に. 東京:西村書店;2017.
 
P.343 掲載の参考文献
(1) 日本神経学会, 監. 「筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン」作成委員会, 編. 筋萎縮性側索硬化症診療ガイドライン 2013. 東京:南江堂;p.46-74.
 
(2) 東北大学病院ホームページ http://www.hosp.tohoku.ac.jp/consultation/001.html
 
(3) 阿部康二, 編著. 神経難病のすべて-症状・診断から最先端治療, 福祉の実際まで-. 東京:新興医学出版社;2007.p.205, 350-1.
 
(4) 厚生労働省ホームページ http://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/kenkou/nanbyou/
 
(5) "難病対策"各都道府県難病行政と保健師の役割. シンポジウム記録集. 2013. p.7-16.
 
(6) 難病情報センターホームページ http://www.nanbyou.or.jp/
 
(7) 吉良潤一. 難病医療専門員による難病患者のための難病相談ガイドブック. 改訂2版. 福岡:九州大学出版会;2011.
 

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